متلازمة تولوزا هنت

متلازمة تولوزا هنت هو التهاب ورمي حُبَيْبي (Granulomatous inflammation) تلقائي يصيب الجيوب الكهفي (Cavernous sinus) وحَجاج العين (Orbita)، ويظهر على شكل آلام في منطقة العين ورؤية مزدوجة بسبب شلل العضلات المحركة للعين، ويتميز باستجابة واضحة للستيرويدات.

وهي اضطراب نادر يتميز بصداع شديد حول الحجاج إلى جانب انخفاض حركات العين المؤلمة، حيث عادةً تؤثر الأعراض على عين واحدة فقط أي من جانب واحد.

ففي معظم الحالات يعاني الأفراد المصابون من ألم حاد وانخفاض في حركات العين، حيث غالبًا تهدأ الأعراض دون تدخل وقد تتكرر بدون نمط مميز، وقد تظهر على الأفراد المصابين علامات الشلل لبعض الأعصاب القحفية، مثل: تدلي الجفن العلوي، والرؤية المزدوجة، وخدر الوجه.

الأمراض المرتبطة بمتلازمة تولوزا هنت

يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات الآتية مع أعراض متلازمة تولوسا هانت، وقد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي، وتشمل ما يأتي:

1. التهاب النسيج الخلوي المداري

يتميز التهاب النسيج الخلوي المداري بالتهاب الأنسجة داخل التجويف الذي يحمل مقلة العين، وتشمل الأعراض الألم الشديد، وضعف حركة العين، والتورم، والحمى، والشعور العام بعدم الراحة.

قد تشمل المضاعفات المحتملة ضعف الرؤية، وتشوهات الأوردة، وانتشار الالتهاب إلى الدماغ، أو الأغشية المحيطة بالدماغ.

2. تجلط الجيوب الكهفية

تجلط الجيوب الكهفية هو اضطراب في العيون ينتج عادةً عن العدوى والتخثر في الأوردة خلف مقلة العين، يمكن أن يكون من مضاعفات التهاب النسيج الخلوي المداري أو التهابات جلد الوجه.

ومن أعراض هذا الاضطراب المميت تورم وبروز كلتا العينين، والحمى، والصداع، وضعف حركات العين، وتدلي الجفون، وتنميل الوجه، وظهور المرض بشكل مفرط.

يوصى بالعلاج الفوري بالمضادات الحيوية ومخففات الدم والراحة.

3. الصداع النصفي

عادةً يصاحب الصداع النصفي جانب واحد من الرأس، مثل: متلازمة تولوسا هانت، فالأفراد الذين يعانون من هذا الصداع الشديد قد يكون لديهم استعداد وراثي لها.

غالبًا ترتبط مع النوبات المؤلمة التهيج، والغثيان، والقيء، والإمساك أو الإسهال، والحساسية للضوء.

يُعتقد أن انقباض الشرايين القحفية قد يسبق الصداع النصفي في بعض الحالات، فحركات العين السيئة ليست من سمات الصداع النصفي ويجب أن تنبه الأطباء إلى احتمالية الإصابة بمتلازمة تولوسا هانت.

تشمل الأعراض الرئيسة لمتلازمة تولوزا:

• الصداع المزمن.
• الرؤية المزدوجة.
• الشلل لبعض الأعصاب القحفية.
• التعب المزمن.
• بروزًا أو جحوظًا في العين.
• تدليًا في الجفن العلوي.
• تراجع الرؤية.

تحدث متلازمة تولوسا هانت بسبب عملية التهابية مجهولة المسببات، ففي علم أمراض الأنسجة هناك التهاب غير محدد في الحاجز وجدار الجيب الكهفي مع تسلل الخلايا الليمفاوية والبلازما والأورام الحبيبية الخلوية العملاقة وتكاثر الأورام الليفية.

ينتج عن الالتهاب ضغط واختلال وظيفي ثانوي في الهياكل داخل الجيب الكهفي بما في ذلك الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس، بالإضافة إلى التقسيمات العلوية للعصب القحفي الخامس.

في الآتي أبرز المعلومات عن أسباب وعوامل خطر الإصابة بمتلازمة تولوزا هانت:

1. أسباب الإصابة بمتلازمة تولوزا هانت

في حين أن السبب الدقيق لمتلازمة تولوزا هانت، لكن يُعتقد بأنها استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية مرتبطة بالتهاب في منطقة معينة خلف العين أي في الجيوب، وفي بعض الحالات قد يكون الالتهاب ناتجًا عن تكتل نوع معين من الخلايا.

تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية كالأجسام المضادة ضد الكائنات الحية التي تغزو الجسم في مهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة.

2. عوامل خطر الإصابة بمتلازمة تولوزا هانت

إن أحد عوامل الخطر المحتملة لمتلازمة تولوزا هانت هي عدوى فيروسية حديثة.

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي:

• المضاعفات المتعلقة باستخدام الستيرويد لفترات طويلة، مثل:
  • زيادة خطر الإصابة بالعدوى.
  • هشاشة العظام.
  • الكسور.
  • التعب الشديد.
  • فقدان الشهية.
  • الغثيان.
  • ضعف العضلات.
• في المرضى الذين يعانون من إصابة الجيوب الأنفية قد تؤثر على العصب البصري مما قد يحدث فقدان البصر.

يتم تشخيص متلازمة تولوزا هانت من خلال الفحص السريري وفحوصات التصوير العصبي، فتحاليل السائل النخاعي هي اختبارات داعمة ولكنها تساعد في استبعاد الأسباب الأخرى لشلل العين، كما أن خزعة الأنسجة تُعد تشخيصية ولكنها الإجراء الأخير ونادرًا ما يتم إجراؤها نظرًا لارتفاع المخاطر وصعوبة إجراؤها.

وتشمل أبرز طرق التشخيص ما يأتي:

1. الفحص الجسدي

كما يجب النظر في الحالات الآتية واستبعادها قبل إجراء تشخيص متلازمة تولوزا هانت، وتشمل ما يأتي:

• النزيف.
• اعتلال العصب الأحادي الإقفاري.
• متلازمة ما بعد الفيروس.
• التهابات الأذن المتكررة.
• الزهري.
• التهاب السحايا القاعدي.
• تمدد الأوعية الدموية.
• التشوه الشرياني الوريدي.
• الناسور السباتي الكهفي.
• تجلط الجيوب الكهفية.
• الورم الكاذب المخي.
• متلازمة دوان.
• الساركويد.
• الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية.
• مرض بهجت.
• الوهن العضلي الشديد.
• أمراض الغدة الدرقية.
• الذئبة.
• الورم العصبي.
• الورم الوعائي.
• الأورام اللمفاوية.
• الورم الحميد في الغدة النخامية.
• سرطان البلعوم الأنفي.
• الساركوما الغضروفية.
• الورم الدبقي في جذع الدماغ عند الأطفال.
• مرض التصلب العصبي المتعدد.
• داء السكري.
• رضوض الرأس.

2. التشخيص التصويري

يشمل ما يأتي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ هو فحص تشخيصي مهم يساعد في استبعاد العمليات المرضية الأخرى التي تسبب شلل العين المؤلم لأنه نادرًا ما يكون طبيعيًا في حالات متلازمة تولوسا هانت.

يمكن أن يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي سماكة الجيب الكهفي بسبب وجود الأنسجة الرخوة غير الطبيعية، وتشمل نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي الأخرى تحدب الجدار الجانبي للجيب الكهفي.

• التصوير المقطعي

يمكن أن يُظهر التصوير المقطعي عالي الدقة أيضًا تغيرات في الأنسجة الرخوة، لكنه يفتقر إلى الحساسية وبالتالي يجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي من أجل تصور أفضل لمنطقة الجيب الكهفي.

3. فحوصات أخرى

عندما يكون هناك اشتباه في الإصابة بمتلازمة تولوسا هانت في العرض السريري والتصوير بالرنين المغناطيسي يجب إجراء فحوصات الدم؛ لاستبعاد الأسباب الأخرى لشلل العين المؤلم، وتشمل أبرز الاختبارات الأخرى ما يأتي:

• اختبارات تعداد الدم الكامل.
• فحص معدل ترسيب كريات الدم الحمراء.
• وفحص البروتين التفاعلي س.
• فحص إنزيم تحويل الأنجيوتنسين (Angiotensin).
• فحص الأجسام المضادة للنواة.

من المتوقع أن يكون اختبار الدم وكذلك اختبار السائل النخاعي طبيعيًا في حالات متلازمة تولوسا هانت، لكن إذا تم العثور على تشوهات فينبغي النظر في تشخيص آخر.

تشمل أبرز طرق العلاج ما يأتي:

1. العلاج بالسيتيرويد

في معظم الحالات ينحسر الألم المرتبط بمتلازمة تولوزا هانت باستخدام أدوية الستيرويد على المدى القصير، حيث عادةً يتم تقليل الألم في الحالات غير المعالجة في غضون خمسة عشر إلى عشرين يومًا، ولكن مع العلاج بالستيرويد فإنه ينحسر الألم بسرعة في غضون 24 – 72 ساعة وهذه الاستجابة السريعة للستيرويد تساعد في التشخيص.

2. أدوية تثبيط المناعة

ستحتاج نسبة صغيرة جدًا من المرضى إلى أدوية تثبيط المناعة بعوامل أخرى إما لتجنب الآثار الجانبية للعلاج بالستيرويد طويل الأمد أو للتثبيط طويل الأمد لعملية المرض نفسها.

تم استخدام الآزوثيوبرين (Azathioprine)، والميثوتريكسات (Methotrexate)، والميكوفينولات موفيتيل (Mycophenolate mofetil)، والسيكلوسبورين (Cyclosporine) كعلاج من الدرجة الثانية.

3. العلاج الإشعاعي

قد يتم استخدام العلاج الإشعاعي كعلاج من الدرجة الثانية للنوبات المتكررة التي تؤدي إلى الاعتماد على الستيرويد أو كعلاج من الدرجة الأولى في حالة وجود موانع للستيرويدات، حيث كان هؤلاء المرضى قد حصلوا على تشخيص مؤكد من الخزعة للإصابة بمتلازمة تولوزا هانت.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.